Il s'agit d'un type de tachycardie ventriculaire polymorphe associé à un allongement de l'intervalle QT (intervalle QT corrigé par la fréquence cardiaque > 440 ms) de forme acquise ou congénitale, contrairement à la tachycardie ventriculaire polymorphe qui se produit à la phase aiguë de l'infarctus du myocarde, lorsque l'intervalle QT n'est pas prolongé. Cette différenciation est importante car la tachycardie peut être traitée avec des médicaments qui prolongent l'intervalle QT, tels que la procainamide, sans risque pour les patients dont l'arythmie n'est pas associée à un intervalle QT long, alors qu'ils sont contre-indiqués lorsque cet intervalle est prolongé pendant le rythme sinusal.

Elle se caractérise électrocardiographiquement par l'apparition d'extrasystoles ventriculaires, mono ou polymorphes, qui provoquent l'apparition de pauses de durée variable, qui dans la plupart des cas sont interrompues par un battement normal (figure 1 A). L'intervalle QT de ce battement devient prolongé par la pause précédente, prédisposant à l'apparition d'une nouvelle extrasystole ventriculaire, qui s'inscrit souvent durant la période vulnérable de l'onde T. À ce stade, les cellules cardiaques se trouvent à différents stades de repolarisation, certaines étant déjà complétées, d'autres étant encore en pleine évolution. De telles disparités prédisposent à l'activation ventriculaire fragmentée et à l'apparition conséquente d'une tachycardie polymorphe caractérisée par des complexes QRS avec des pointes alternant vers le haut ou vers le bas, comme s'ils tournaient autour de leur ligne de base (figure 1 B à D). La tachycardie a tendance à être auto-limitée (5 à 20 ou 30 complexes), s'interrompant spontanément ou dégénérant en fibrillation ventriculaire. Il n'est pas encore déterminé quel est le degré d'allongement du QT qui est associé à l'apparition de tachycardie ventriculaire cependant, des valeurs > 550 ms doivent être considérées comme à haut risque, particulièrement chez les patients prenant des médicaments qui prolongent cet intervalle.
 
Torsades de Pointes Causées par des Médicaments 

Un des concepts les plus importants acquis ces dernières années concernant la thérapie antiarythmique est celui selon lequel les médicaments indiqués pour le traitement des arythmies cardiaques, qu'elles soient ventriculaires ou d'origine supraventriculaire, peuvent causer la mort, et le mécanisme impliqué dans cette condition est la tachycardie ventriculaire du type torsades de pointes. Les facteurs prédisposants les plus importants au déclenchement de cette arythmie par les agents antiarythmiques sont : intervalle QT long, dysfonction ventriculaire, ischémie myocardique, arythmies ventriculaires complexes, bradycardie, déséquilibre électrolytique (particulièrement l'hypokaliémie et l'hypomagnésémie), antécédents de torsades de pointes. Les femmes semblent être plus vulnérables que les hommes.

Outre les antiarythmiques, d'autres agents pharmacologiques sont impliqués dans les torsades de pointes, parmi lesquels on peut citer : a) psychotropes (phénothiazines, antidépresseurs tricycliques) ; b) antibiotiques (érythromycine, sulfaméthoxazole-triméthoprime, pentamidine) ; c) antihistaminiques (astémizole, terfénadine).
 
Torsades de Pointes et Syndrome du QT Long Congénital
 
Classiquement, les syndromes de Jervell et Lange-Nielsen sont décrits, dont l'altération électrocardiographique est associée à la surdité congénitale ; le syndrome de Romano-Ward, non associé à la surdité, et le syndrome du QT long idiopathique, dans lequel le QT est prolongé et il existe une propension à la syncope et à la mort subite.

Les mécanismes physiopathologiques impliqués ne sont pas encore définitivement élucidés. Une des hypothèses est la disparité de l'innervation autonome ventriculaire, avec prédominance de l'activité sympathique sur le ventricule gauche et hypoactivité à droite. C'est sur cette théorie que repose le concept de l'utilisation des bêta-bloquants et de la chirurgie de résection du ganglion étoilé gauche dans le traitement. Une autre théorie est liée à l'anomalie génétique, spécifiquement localisée sur le chromosome 11, où les mutations des gènes liés à la codification des protéines impliquées dans la structure des canaux qui transportent des courants de potassium (gènes KVLQT1 et HERG pour les courants de rectification lente et rapide de potassium respectivement) ou de sodium (SCN5A) prolongent la repolarisation et par conséquent, l'intervalle QT. Les patients asymptomatiques avec des anomalies électrocardiographiques non manifestes peuvent présenter l'arythmie lorsqu'ils prennent des médicaments qui prolongent l'intervalle QT.
 
Mécanismes Électrophysiologiques 

Les post-dépolarisations  précoces secondaires à l'activité déclenchée seraient responsables des torsades de pointes, tant d'origine congénitale que de la forme acquise. Dans cette condition, avant que la repolarisation ne soit complète, des oscillations précoces du potentiel d'action atteindraient le potentiel seuil, d'où l'origine des ectopies ventriculaires. Les catécholamines et les courants de calcium rendent les cellules plus vulnérables. L'arythmie pourrait être maintenue par ce mécanisme ou alors, à travers la réentrée secondairement à la dispersion de la repolarisation ventriculaire.
 
Traitement 

Dans le cas de la forme acquise, la suspension immédiate de l'agent pharmacologique impliqué. De plus, la réplétion de potassium quand indiquée et l'administration de sulfate de magnésium en bolus (2 grammes, suivis de 2 à 4 grammes 15 minutes plus tard, si nécessaire, et infusion continue de 3 à 30 mg/minute pour les 24/48 prochaines heures). L'implantation d'un stimulateur temporaire pour la stimulation ventriculaire à des fréquences variant entre 90 et 110 battements par minute réduit les épisodes de tachycardie grâce à la réduction de l'intervalle QT et à l'homogénéisation de la repolarisation ventriculaire. L'administration d'isoproterenol est indiquée lorsque l'on ne dispose pas de stimulateur temporaire. La prévention se fait en évitant l'administration de médicaments qui causent le prolongement de l'intervalle QT.            

Dans la forme congénitale, chez les patients présentant des symptômes tels que syncope ou pré-syncope, l'administration de  bêta-bloquants est indiquée. Si les symptômes persistent, une résection du ganglion étoilé gauche est associée. Dans les cas les plus rebelles, lorsque la tachycardie devient récidivante, ou alors lorsqu'il y a des antécédents de mort subite récupérée, même avec la thérapie déjà décrite, l'implantation d'un défibrillateur cardiaque automatique est indiquée.            

Le pronostic est bon chez ceux dont les symptômes sont contrôlés par des médicaments, devenant plus réservé chez les patients avec des tachycardies récurrentes, lorsque le risque de mort est plus élevé.        

La thérapie est controversée chez les patients asymptomatiques avec un intervalle QT long. Les antécédents familiaux de syncope ou de mort subite sont des facteurs qui augmentent la tendance au traitement préventif de ces patients. Aucun examen complémentaire n'a de bon valeur prédictive pour identifier les patients asymptomatiques à risque de mort subite. Des études génétiques peuvent identifier des patients asymptomatiques porteurs d'anomalies chromosomiques à risque de présenter l'arythmie. Ces derniers, cependant, ne sont pas encore utilisés à grande échelle, étant réservés uniquement aux membres de la famille des individus atteints. 

Figures – Holter de 24 h d'une patiente de 75 ans, porteuse de fibrillation auriculaire sous quinidine 600 mg par jour pour le maintien du rythme sinusal.

Trace A montre un rythme sinusal avec extrasystoles ventriculaires et intervalle QT allant jusqu'à 680 ms (mesuré dans le canal A). Traces B, C et D sont continues montrant le début et la fin de la tachycardie ventriculaire polymorphe de type torsades de pointes. Notez l'oscillation de la pointe des complexes QRS autour de la ligne de base, typique de ce type d'arythmie. Comme cela se produit le plus souvent, les épisodes sont auto-limités, s'interrompant spontanément. Dans ce cas, la patiente a été hospitalisée, la médication suspendue et du sulfate de magnésium administré, avec amélioration de l'état clinique. 

Figure A

Figure B

Figure C