Es un tipo de taquicardia ventricular polimórfica que está asociada al alargamiento del intervalo QT (intervalo QT corregido por la frecuencia cardíaca > 440 ms) de forma adquirida o de origen congénito, diferente de la taquicardia ventricular polimórfica que ocurre en la fase aguda del infarto de miocardio, cuando el intervalo QT no está alargado. Esta diferenciación es importante ya que la taquicardia puede ser tratada con medicamentos que prolongan el intervalo QT, como la procainamida, sin riesgo para los pacientes cuya arritmia no está asociada con el intervalo QT largo, mientras que los mismos están contraindicados cuando este intervalo está alargado durante el ritmo sinusal.

Se caracteriza electrocardiográficamente por la aparición de extrasístoles ventriculares, mono o polimórficas, que provocan la aparición de pausas de duración variable, que en la mayoría de los casos son interrumpidas por un latido normal (figura 1 A). El intervalo QT de este latido se vuelve prolongado por la pausa previa, predisponiendo a la aparición de una nueva extrasístole ventricular, que frecuentemente incide sobre el período vulnerable de la onda T. En esta fase, las células cardíacas se encuentran en diferentes etapas de repolarización, unas ya completadas, otras aún en franca evolución. Tales discrepancias predisponen a la activación ventricular fragmentada y al consiguiente surgimiento de una taquicardia polimórfica que se caracteriza por complejos QRS con puntas ora con orientación hacia arriba, ora hacia abajo, como si estuviera girando alrededor de su línea de base (figura 1 B a D). La taquicardia suele ser auto-limitada (5 a 20 o 30 complejos), interrumpiéndose espontáneamente, o degenerar en fibrilación ventricular. No está determinado aún cuál es el grado de alargamiento del QT que está asociado a la aparición de taquicardia ventricular, sin embargo, valores > 550 ms deben ser considerados de alto riesgo, particularmente en pacientes que están usando fármacos que prolongan este intervalo.
 
Torsades de Pointes Causada por Fármacos 

Uno de  los conceptos más importantes adquiridos en los últimos años sobre la terapia antiarrítmica, es que los fármacos indicados para el tratamiento de arritmias cardíacas, sean ventriculares o de origen supraventricular, pueden causar muerte y, el mecanismo involucrado en esta condición, es la taquicardia ventricular del tipo torsades de pointes. Los factores predisponentes más importantes para el desencadenamiento de esta arritmia por los agentes antiarrítmicos son: intervalo QT largo, disfunción ventricular, isquemia miocárdica, arritmias ventriculares complejas, bradicardia, desequilibrio electrolítico (particularmente la hipopotasemia y la hipomagnesemia), historia previa de torsades de pointes. Las mujeres parecen ser más vulnerables que los hombres.

Además de antiarrítmicos, otros agentes farmacológicos están involucrados en las torsades de pointes, pudiendo citarse: a) psicotrópicos (fenotiazinas, antidepresivos tricíclicos); b) antibióticos (eritromicina, sulfametoxazol-trimetoprim, pentamidina); c) antihistamínicos (astemizol, terfenadina).
 
Torsades de Pointes y Síndrome del Intervalo QT Larga Congénito
 
Clásicamente se describen los síndromes de Jervell y Lange-Nielsen, cuya alteración electrocardiográfica está asociada a la sordera congénita; el síndrome de Romano-Ward, no asociado a la sordera, y el síndrome del QT largo idiopático, en el que el QT está alargado y existe la propensión a la síncope y a la muerte súbita.

Los mecanismos fisiopatológicos involucrados no están aún definitivamente esclarecidos. Una de las hipótesis es la discrepancia de la inervación autonómica ventricular, con predomino de la actividad simpática sobre el ventrículo izquierdo y hipoactividad a la derecha. En esta teoría es donde reposa el concepto de la utilización de beta-bloqueadores y de la cirugía de resección del ganglio estrellado izquierdo en el tratamiento. Otra teoría está relacionada con la anomalía genética, específicamente localizada sobre el cromosoma 11, en la que mutaciones de los genes relacionados con la codificación de proteínas involucradas en la estructura de los canales que transportan corrientes de potasio (genes KVLQT1 y HERG para las corrientes de rectificación lenta y rápida de potasio respectivamente) o sodio (SCN5A) prolongan la repolarización y, consecuentemente, el intervalo QT. Pacientes asintomáticos con alteraciones electrocardiográficas no manifiestas, pueden presentar la arritmia cuando hacen uso de fármacos que prolongan el intervalo QT.
 
Mecanismos Electrofisiológicos 

Las post-despolarizaciones  precoces secundarias a la actividad deflagrada serían responsables por las torsades de pointes, tanto de origen congénito como la forma adquirida. En esta condición, antes de que la repolarización se complete, oscilaciones precoces del potencial de acción alcanzarían el potencial umbral originando ectopias ventriculares. Las catecolaminas y las corrientes de calcio hacen a las células más vulnerables. La arritmia podría ser mantenida por este mecanismo o, entonces, a través de la reentrada secundaria a la dispersión de la repolarización ventricular.
 
Tratamiento 

En la forma adquirida, la suspensión inmediata del agente farmacológico involucrado. Además, la reposición de potasio cuando está indicada y la administración de sulfato de magnesio en bolo (2 gramos, seguido de 2 a 4 gramos 15 minutos después, si es necesario, e infusión continua de 3 a 30 mg/minuto en las próximas 24/48 horas). La implantación de marcapasos temporal para estimulación ventricular a frecuencias que varían entre 90 y 110 latidos por minuto, reduce los episodios de taquicardia debido a la reducción del intervalo QT y a la homogenización de la repolarización ventricular. La administración de isoproterenol está indicada cuando no se dispone de marcapasos temporal. La prevención se logra evitando la administración de fármacos que causan alargamiento del intervalo QT.            

En la forma congénita, en pacientes con síntomas tales como síncope o pre-síncope, está indicada la administración de  beta-bloqueadores. Si los síntomas persisten, se asocia la resección del ganglio estrellado izquierdo. Casos más rebeldes, cuando la taquicardia se vuelve recurrente, o cuando hay historia de muerte súbita recuperada, incluso con la terapia ya descrita, está indicado el implante del desfibrilador automático.
            

El pronóstico es bueno en aquellos en los que los síntomas están controlados con medicamentos, tornándose más reservado en los pacientes con taquicardias recurrentes, cuando el riesgo de muerte es mayor.        

La terapia es controvertida en pacientes asintomáticos con intervalo QT largo. Historia familiar de síncope o muerte súbita son factores que aumentan la tendencia al tratamiento preventivo de estos pacientes. No hay ningún examen complementario con buen valor predictivo para identificar a pacientes asintomáticos con mayor riesgo de muerte súbita. Estudios genéticos pueden identificar pacientes asintomáticos portadores de anomalías cromosómicas con riesgo de presentar la arritmia. Estos últimos sin embargo no están siendo empleados aún en gran escala, estando reservados solo a los miembros de la familia de individuos afectados. 

Figuras – Holter de 24 h de una paciente de 75 años, portadora de fibrilación auricular en uso de quinidina 600 mg al día para mantenimiento del ritmo sinusal.

Trazo A muestra ritmo sinusal con extrasístoles ventriculares e intervalo QT de hasta 680 ms (medido en el canal A). Trazos B, C y D son continuos mostrando inicio y término de taquicardia ventricular polimórfica del tipo torsades de pointes. Note la oscilación de la punta de los complejos QRS en torno a la línea de base, típica de este tipo de arritmia. Como ocurre la mayoría de las veces, los episodios son auto-limitados, interrumpiéndose espontáneamente. En este caso, la paciente fue hospitalizada, la medicación suspendida y se administró sulfato de magnesio, con mejoría del cuadro clínico. 

Figura A

Figura B

Figura C